Alapkutatás. Normál vérzéscsillapítás A vérlemezkék sűrű tubuláris rendszere szükséges
50. A vérlemezkék fejlődése, szerkezete, mennyisége és funkcionális jelentősége.
A vérlemezkék vagy vérlemezkék kicsi, színtelen, kerek, ovális vagy orsó alakú, 2-4 mikron méretű testeknek tűnnek. Kis vagy nagy csoportokba egyesítik.A vérlemezkék száma az emberi vérben 180-300 * 10 * 9/l. 8-11 napig élnek. A lépben hasznosulnak. A vérlemezkék a citoplazma sejtmagmentes fragmentumai, amelyektől elkülönülnek megakariociták.Minden vérlemezke 2 részből áll:
Központi – granulomer (sötétebb, szemcsés);
Periféria – hialomer (könnyebb rész). A fiatal tányérokban a hialomer kék színű, az érett tányérokon pedig rózsaszín.
A thrombocyta-populációban 5 féle vérlemezke létezik: 1) fiatal 1-5% 2) érett 88% 3) idős 4% 4) degeneratív 2% 5) irritáció óriási formái (4-6 mikron) 2%.
A vérlemezkék fiatal formái nagyobbak, mint az idősebbek.
Plazmasejtek plazmolemmája vastag (15-20 nm) glikokalix borítja, a citolemmából kinyúló tubulusok formájában invaginációkat képez. Ez egy nyitott tubulusrendszer, amelyen keresztül a vérlemezkék felszabadítják tartalmukat, és a vérplazmából különféle anyagok jutnak be. A plazmalemma glikoproteineket - receptorokat tartalmaz. A Gpicoprotein PIb befogja a von Willebrand-faktort (vWF) a plazmából. Ez az egyik fő tényező, amely biztosítja a véralvadást. A második glikoprotein, a PIIb-IIIa, egy fibrinogén receptor, és részt vesz a vérlemezke-aggregációban.
Hialomer- a thrombocyta citoszkeletont a citolemma alatt elhelyezkedő aktin filamentumok és a citolemmával szomszédos, körkörösen elhelyezkedő mikrotubulusok kötegei képviselik. Az aktin filamentumok részt vesznek a vérrög térfogatának csökkentésében.
Sűrű csőrendszer A vérlemezke a sima ER-hez hasonló csövekből áll. A rendszer felszínén ciklooxigenázok és prosztaglandinok szintetizálódnak, ezekben a csövekben kétértékű kationok kötődnek, és Ca 2+ -ionok rakódnak le. A kalcium elősegíti a vérlemezkék adhézióját és aggregációját. A ciklooxigenázok hatására az arachidonsav prosztaglandinokra és tromboxán A-2-re bomlik, amelyek serkentik a vérlemezke-aggregációt.
Granulométer magába foglalja az organellumokat (riboszómák, lizoszómák, mikroperoxiszómák, mitokondriumok), organellum komponenseket (ER, Golgi komplex), glikogént, ferritint és speciális granulátumokat.
A speciális granulátumokat a következő 3 típus képviseli:
1. típus- alfa granulátum, 350-500 nm átmérőjű, fehérjéket (tromboplasztint), glikoproteineket (tromboszpondint, fibronektint), növekedési faktort és lítikus enzimeket (katepszin) tartalmaz.
2. típus - A béta szemcsék 250-300 nm átmérőjűek, sűrű testek, a vérplazmából származó szerotonint, hisztamint, adrenalint, kalciumot, ADP-t, ATP-t tartalmaznak.
3. típus- 200-250 nm átmérőjű szemcsék, amelyeket lizoszómális enzimeket tartalmazó lizoszómák és peroxidázt tartalmazó mikroperoxiszómák képviselnek.
A vérlemezkék funkciói:
Vegyen részt a vérrögképződésben, ha az erek megsérülnek. Amikor vérrög képződik, a következők fordulnak elő: 1) a szövet felszabadítja a külső alvadási faktort és a vérlemezkék adhézióját; 2) vérlemezke-aggregáció és belső véralvadási faktor felszabadulása és 3) tromboplasztin hatására a protrombin trombinná alakul, melynek hatására a fibrinogén fibrinszálakká válik ki, és vérrög képződik, amely az edényt eltömve megállítja a vérzést. . Amikor aszpirint juttatnak a szervezetbea trombusképződés elnyomva.
Részt vesz a szerotonin metabolizmusában. Gyakorlatilag ezek az egyetlen vérelemek, amelyekben a szerotonin tartalékok halmozódnak fel a plazmából. A szerotonin vérlemezkék általi megkötése a vérplazmában lévő nagy molekulatömegű faktorok és a kétértékű kationok segítségével az ATP részvételével történik.
Amikor a vérlemezkék száma csökken, a thrombopoietin, a GP felhalmozódik a vérben, serkenti a vérlemezkék képződését a csontvelő megakariocitáiból.
VÉR előadás
Vér az ereken keresztül kering, minden szervet ellátva oxigénnel (tüdőből), tápanyagokkal (a bélből), hormonokkal stb.és ezekből szén-dioxidot juttat el a tüdőbe, a kiválasztó szervekbe pedig metabolitokat, amelyeket semlegesíteni és ki kell üríteni.
Így a legfontosabb A vér funkciói a következők:
légúti(oxigén átvitele a tüdőből az összes szervbe és szén-dioxid a szervekből a tüdőbe);
trofikus(tápanyagok szállítása a szervekbe);
védő(humorális és celluláris immunitás biztosítása, véralvadás sérülés esetén);
kiválasztó(anyagcseretermékek eltávolítása és szállítása a vesékbe);
homeosztatikus(a szervezet belső környezetének állandóságának megőrzése, beleértve az immunhomeosztázist is);
szabályozó(hormonok, növekedési faktorok és más biológiailag aktív anyagok átvitele, amelyek különböző funkciókat szabályoznak).
A vér formált elemekből és plazmából áll.
Vérplazma Folyékony konzisztenciájú intercelluláris anyag. Vízből (90-93%) és szárazanyagból (7-10%) áll, mely 6,6-8,5% fehérjét és 1,5-3,5% egyéb szerves és ásványi vegyületet tartalmaz. A vérplazmában található fő fehérjék közé tartozik albuminok, globulinok, fibrinogén és komplement komponensek.
NAK NEK alakú elemek vért tartalmaz
vörös vérsejtek,
leukociták
vérlemezkék(vérlemezkék).
Ezek közül csak a leukociták valódi sejtek; Az emberi eritrociták és a vérlemezkék a posztcelluláris struktúrákhoz tartoznak.
eritrociták
vörös vérsejtek, vagy vörösvértestek, a vér legtöbb képződött eleme (4,5 millió/ml nőknél és 5 millió/ml férfiaknál – átlagosan). A vörösvértestek száma egészséges emberekben az életkortól, az érzelmi és izomfeszültségtől, a környezeti tényezőktől stb. függően változhat.
Emberben és emlősben vannak nukleáris mentes osztódásra képtelen sejtek.
A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben termelődnek. A vörösvértestek élettartama kb 120 nap, majd a lép és a máj makrofágjai elpusztítják a régi vörösvérsejteket (másodpercenként 2,5 millió vörösvérsejt).
A vörösvérsejtek azokban az erekben látják el funkcióikat, amelyek általában nem távoznak.
A vörösvértestek funkciói :
légúti, a vörösvértestekben lévő hemoglobin (vastartalmú fehérje pigment) jelenléte biztosítja, amely meghatározza azok színét;
szabályozó és védő– a vörösvértestek azon képességének köszönhető, hogy biológiailag aktív anyagokat hordoznak a felszínükön, beleértve az immunglobulinokat is.
A vörösvértestek alakja
Normális esetben az emberi vér 80-90%-a bikonkáv eritrocitákból áll. diszkociták .
Egészséges emberben a vörösvértestek egy kis része a megszokottól eltérő alakú lehet: vannak planociták (sík felület) és öregedési formák:szferociták (gömbölyű); echinocyták (tüske alakú); sztómatociták (kupolás). Ez az alakváltozás általában a membrán vagy a hemoglobin rendellenességeihez kapcsolódik öregedő vörösvérsejtek. Különféle vérbetegségekre (vérszegénység, örökletes betegségek stb.) poikilocytosis - vörösvértestek alakjának rendellenességei (példák vörösvértestek kóros alakjára: acantociták, ovalociták, kodociták, drepanociták (sarló alakú), schistocyták stb.)
A vörösvértestek méretei
A vörösvértestek 70%-a egészséges emberekben normociták 7,1-7,9 mikron átmérőjű. A 6,9 mikronnál kisebb átmérőjű vörösvértesteket nevezzük mikrociták, a 8 mikronnál nagyobb átmérőjű vörösvértesteket nevezzük makrociták, a 12 mikron vagy annál nagyobb átmérőjű vörösvértesteket megalocitáknak nevezzük.
Normális esetben a mikro- és makrociták száma 15%. Abban az esetben, ha a mikrociták és makrociták száma meghaladja a fiziológiai variáció határait, beszélnek anizocitózis . Az anizocitózis a vérszegénység korai jele, mértéke a vérszegénység súlyosságát jelzi.
Az eritrocita populáció kötelező összetevője a fiatal formái (az összes vörösvértest szám 1-5%-a) - retikulociták . A retikulociták a csontvelőből kerülnek a véráramba. A retikulociták riboszóma- és RNS-maradványokat tartalmaznak - a szupravitális festés során háló formájában - mitokondriumok és Golgi-sejtek. A végső differenciálódás a véráramba jutás után 24-48 órán belül megtörténik.
A vörösvértest alakjának megőrzését a membránközeli citoszkeleton fehérjéi biztosítják.
Az eritrociták citoszkeletonja a következőket tartalmazza: közeli membrán fehérje spektrin , intracelluláris fehérje ankyrin , membránfehérjék glikoferin És mókusok 3. és 4. sáv . A spektrin részt vesz a bikonkáv alak fenntartásában. Az ankyrin a spektrint a 3-as sáv transzmembrán fehérjéhez köti.
A glikoferin behatol a plazmalemmába, és receptorfunkciókat lát el. A glikolipidek és glikoproteinek oligoszacharidjai alkotják a glikokalixet. Meghatározzák a vörösvértestek antigén összetételét. Az agglutinogén és agglutininek tartalma alapján 4 vércsoportot különböztetnek meg. A vörösvértestek felületén egy Rh-faktor is található - agglutinogén.
Az eritrociták citoplazmája vízből (60%) és száraz maradékból (40%) áll, amely körülbelül 95%-ot tartalmaz. hemoglobin. A hemoglobin egy légúti pigment, amely vastartalmú csoportot ( hem ).
LEUCOCITÁK
Leukociták vagy fehérvérsejtek, a vérben keringő, morfológiailag és funkcionálisan változatos mozgékony képződő elemek csoportja, amelyek az erek falán keresztül juthatnak a szervek kötőszövetébe, ahol védőfunkciókat látnak el.
A leukociták koncentrációja egy felnőttben 4-9x10 9 /l. Ennek a mutatónak az értéke a napszaktól, a táplálékfelvételtől, az elvégzett munka jellegétől és egyéb tényezőktől függően változhat. Ezért a vérparaméterek vizsgálata szükséges a diagnózis felállításához és a kezelés felírásához. Leukocitózis - a leukociták koncentrációjának növekedése a vérben (leggyakrabban fertőző és gyulladásos betegségekben). Leukopénia - a leukociták koncentrációjának csökkenése a vérben (súlyos fertőző folyamatok, toxikus állapotok, sugárzás következtében).
Morfológiai jellemzők szerint, amelyek közül a citoplazmában való jelenlét a vezető specifikus granulátumok , és biológiai szerepe alapján a leukociták két csoportra oszthatók:
szemcsés leukociták, ( granulociták);
nem szemcsés leukociták, (agranulociták).
NAK NEK granulociták viszonyul
neutrofilek,
eozinofil
bazofil leukociták.
A granulociták csoportját az jellemzi Elérhetőség szegmentált magok És fajlagos szemcseméret a citoplazmában. A vörös csontvelőben keletkeznek. A granulociták élettartama a vérben 3-9 nap.
Neutrophil granulociták- az összes leukociták számának 48-78%-át teszik ki, méretük vérkenetben 10-14 mikron.
Egy érett szegmentált neutrofilben a sejtmag 3-5 szegmenst tartalmaz, amelyeket vékony hidak kötnek össze.
A nőket a nemi kromatin jelenléte jellemzi, amely egy dobverő - egy Barr-test - formájában található számos neutrofilben.
A neutrofil granulociták funkciói:
Mikroorganizmusok elpusztítása;
A sérült sejtek megsemmisítése és emésztése;
Részvétel más sejtek tevékenységének szabályozásában.
A neutrofilek bejutnak a gyulladás helyére, ahol fagocitizálják a baktériumokat és a szövettörmeléket.
A neutrofil granulociták sejtmagja különböző érettségi fokú sejtekben eltérő szerkezettel rendelkezik. A mag szerkezete alapján megkülönböztetik őket:
fiatal,
szúr
szegmentált neutrofilek .
Fiatal neutrofilek(0,5%) bab alakú maggal rendelkezik. Sáv neutrofilek(1-6%) szegmentált magja van S betű, ívelt bot vagy patkó alakú. A fiatal vagy sávos neutrofilek számának növekedése a vérben gyulladásos folyamat vagy vérveszteség jelenlétét jelzi, és ezt az állapotot ún. balra váltani . Szegmentált neutrofilek(65%) karéjos sejtmaggal rendelkeznek, amelyet 3-5 szegmens képvisel.
A neutrofilek citoplazmája gyengén oxigénes, kétféle granulátum különböztethető meg benne:
nem specifikus (elsődleges, azurofil)
különleges(másodlagos).
Nem specifikus granulátum vannak elsődleges lizoszómákés lizoszómális enzimeket tartalmaznak és mieloperoxidáz. A mieloperoxidáz a hidrogén-peroxidból molekuláris oxigént termel, amely baktériumölő hatású.
Specifikus granulátum bakteriosztatikus és baktericid anyagokat tartalmaznak - lizozimot, alkalikus foszfatázt és laktoferrint. A laktoferrin megköti a vasionokat, ami elősegíti a bakteriális adhéziót.
Mivel a neutrofilek fő funkciója a fagocitózis, más néven mikrofágok . A befogott baktériumot tartalmazó fagoszómák először specifikus granulátumokkal egyesülnek, amelyek enzimei elpusztítják a baktériumot. Később ehhez a komplexhez csatlakoznak a lizoszómák, amelyek hidrolitikus enzimei megemésztik a mikroorganizmusokat.
A neutrofil granulociták 8-12 órán keresztül keringenek a perifériás vérben. A neutrofilek élettartama 8-14 nap.
Eozinofil granulociták az összes leukocita 0,5-5%-át teszik ki. Átmérőjük vérkenetben 12-14 mikron.
Az eozinofil granulociták funkciói:
Allergiás és anafilaxiás reakciókban való részvétel
Az eozinofil mag általában rendelkezik két szegmens, a citoplazma kétféle granulátumot tartalmaz - specifikus oxifilekés nem specifikus azurofil (lizoszómák).
Egyes granulátumokat az jellemzi, hogy egy granulátum van a közepén krisztalloid
, ami tartalmaz fő lúgos fehérje (MAP)
, gazdag argininben (a szemcsék eozinofíliáját okozza) és erős anthelmintikus, antiprotozoális és antibakteriális hatás.
Eozinofilek enzim segítségével hisztaminázok semlegesíti a bazofilek és hízósejtek által felszabaduló hisztamint, valamint fagocitálja az Antigén-Antitest komplexet.
Bazofil granulociták a leukociták és granulociták legkisebb csoportja (0-1%).
A bazofil granulociták funkciói:
szabályozó, homeosztatikus– a specifikus bazofil granulátumokban található hisztamin és heparin részt vesz a véralvadás és az érpermeabilitás szabályozásában;
részvétel az allergiás természetű immunológiai reakciókban.
A bazofil granulociták magjai gyengén lebenyesek, a citoplazma tele van nagy szemcsékkel, amelyek gyakran elfedik a sejtmagot és metachromasia , azaz az alkalmazott festék színének megváltoztatásának képessége.
A metachromasia jelenléte okozza heparin . A granulátum is tartalmaz hisztamin , szerotonin, peroxidáz és savas foszfatáz enzimek.
Gyors degranuláció A bazofilek azonnali túlérzékenységi reakciók (asztma, anafilaxia, allergiás nátha) során fordulnak elő, a felszabaduló anyagok hatása a simaizmok összehúzódásához, az erek kitágulásához és a permeabilitás növekedéséhez vezet. A plazmalemmán IgE receptorok találhatók.
Az agranulocitákhoz viszonyul
limfociták;
monociták.
A granulocitáktól eltérően az agranulociták:
Az övék a magok nincsenek szegmentálva.
Limfociták a vérben lévő összes leukocita 20-35%-át teszik ki. Méretük 4 és 10 mikron között változik. Megkülönböztetni kicsi ( 4,5-6 mikron), átlagos ( 7-10 µm) és nagy limfociták (10 µm vagy több). A nagy limfociták (fiatal formák) gyakorlatilag hiányoznak a felnőttek perifériás vérében, és csak újszülötteknél és gyermekeknél találhatók meg.
A limfociták funkciói:
Immunválaszok biztosítása;
Más típusú sejtek aktivitásának szabályozása immunreakciókban.
A limfocitákra jellemző a kerek vagy bab alakú, intenzív színű sejtmag, mivel sok heterokromatint tartalmaz és keskeny citoplazmaperem.
A citoplazma kis mennyiségű azurofil granulátumot (lizoszómát) tartalmaz.
Eredetük és funkciójuk szerint megkülönböztetik őket T limfociták (csontvelői őssejtekből képződik és a csecsemőmirigyben érik), B limfociták (vörös csontvelőben képződik).
B limfociták a keringő limfociták körülbelül 30%-át teszik ki. Fő funkciójuk az antitestek termelésében való részvétel, azaz. Biztonság humorális immunitás. Ha aktiválva vannak, akkor differenciálódnak plazmasejtek , amelyek védőfehérjéket termelnek - immunglobulinok(Ig), amelyek a vérbe jutva elpusztítják az idegen anyagokat.
T limfociták a keringő limfociták körülbelül 70%-át teszik ki. Ezeknek a limfocitáknak a fő funkciója a reakciók biztosítása sejtes immunitásÉs a humorális immunitás szabályozása(a B-limfocita differenciálódás stimulálása vagy elnyomása).
A T-limfociták között számos csoportot azonosítottak:
T segítő sejtek ,
T-elnyomók ,
citotoxikus sejtek (T-gyilkos sejtek).
A limfociták élettartama néhány héttől több évig terjed. A T-limfociták hosszú életű sejtek populációja.
Monociták az összes leukocita 2-9%-át teszik ki. Ezek a legnagyobb vérsejtek, méretük vérkenetben 18-20 mikron. A monociták magjai nagyok, változatos formájúak: patkó alakúak, bab alakúak, világosabbak a limfocitákénál, a heterokromatin apró szemcsékben szétszórva van az egész sejtmagban. A monociták citoplazmája nagyobb térfogatú, mint a limfocitáké. Az enyhén bazofil citoplazma azurofil szemcséket (számos lizoszómát), poliriboszómákat, pinocitotikus vezikulákat és fagoszómákat tartalmaz.
A vérmonociták valójában éretlen sejtek, amelyek a csontvelőből a szövetek felé tartanak. Körülbelül 2-4 napig keringenek a vérben, majd a kötőszövetbe vándorolnak, ahol makrofágokat képeznek.
A monociták fő funkciója és a belőlük képződött makrofágok – fagocitózis. A gyulladásos és szövetpusztulási területeken keletkező különféle anyagok vonzzák a monocitákat és aktiválják a monocitákat/makrofágokat. Az aktiválás hatására megnő a sejt mérete, kinövések, például pszeudopodiák képződnek, fokozódik az anyagcsere, és a sejtek biológiailag aktív anyagokat választanak ki citokinek-monokinek, például interleukinek (IL-1, IL-6), tumor nekrózis faktor, interferon, prosztaglandinok, endogén pirogének stb.
Vérlemezek vagy vérlemezkék a vérben keringő óriási vörös csontvelősejtek citoplazmájának magmentes fragmentumai - megakariociták.
Vérlemezkék kerek vagy ovális alakúak, a vérlemezkék mérete 2-5 mikron. A vérlemezkék élettartama 8 nap. A régi és hibás vérlemezkék a lépben (ahol a vérlemezkék egyharmada rakódik le), a májban és a csontvelőben pusztulnak el. Thrombocytopenia - a vérlemezkék számának csökkenése, amelyet a vörös csontvelő-rendellenességek és az AIDS esetén figyeltek meg. Trombocitózis – a vérlemezkék számának növekedése a vérben, amelyet a csontvelő fokozott termelésével, a lép eltávolításával, fájdalomstresszsel, nagy magasságban figyeltek meg.
A vérlemezkék funkciói:
A vérzés leállítása, ha az érfal sérült (elsődleges vérzéscsillapítás);
Véralvadás biztosítása (hemokoaguláció) - másodlagos vérzéscsillapítás;
Részvétel a sebgyógyulási reakciókban;
A normál érműködés biztosítása (angiotróf funkció).
A vérlemezkék szerkezete
Fénymikroszkópban minden lemeznek van egy világosabb perifériás része, ún hialomer és egy központi sötétebb, szemcsés rész, az úgynevezett granulométer . A vérlemezkék felületén vastag glikokalix réteg található, amely nagy mennyiségű receptort tartalmaz különböző aktivátorok és véralvadási faktorok számára. A glikokalix hidakat képez a szomszédos vérlemezkék membránjai között azok aggregációja során.
A plazmalemma invaginációkat képez kimenő tubulusokkal, amelyek részt vesznek a szemcsék exocitózisában és az endocitózisban.
A vérlemezkék jól fejlett citoszkeletonnal rendelkeznek, amelyet aktin mikrofilamentumok, mikrotubuluskötegek és közbenső vimentin filamentumok képviselnek. A hialomer tartalmazza a legtöbb citoszkeletális elemet és két csőrendszert.
A granulométer többféle típusú organellumokat, zárványokat és speciális granulátumokat tartalmaz:
ά-granulátum– a legnagyobbak (300-500 nm), fehérjéket, véralvadási folyamatokban részt vevő glikoproteineket, növekedési faktorokat tartalmaznak.
δ - a nem sok granulátum szerotonint, hisztamint, kalciumionokat, ADP-t és ATP-t halmoz fel.
λ-granulátum: kis szemcsék. lizoszómális hidrolitikus enzimeket és peroxidáz enzimet tartalmaz.
Aktiváláskor a granulátum tartalma a plazmalemmához kapcsolódó nyitott csatornarendszeren keresztül szabadul fel.
A véráramban a vérlemezkék szabad elemek, amelyek nem tapadnak egymáshoz vagy az erek endotéliumának felületéhez. Ebben az esetben az endothel sejtek normális esetben olyan anyagokat termelnek és választanak ki, amelyek gátolják az adhéziót és megakadályozzák a vérlemezke aktiválódását.
Amikor a leggyakrabban sérült mikrovaszkulatúra érfala megsérül, a vérlemezkék a vérzés megállításának fő elemei.
A vérlemezkék, más néven vérlemezkék a vörös csontvelő óriás sejtjeiből, a megakariocitákból képződnek. A véráramban jellegzetes korong alakúak, átmérőjük 2-4 mikron, térfogatuk 6-9 mikron 3. Elektronmikroszkópos vizsgálattal megállapították, hogy az ép vérlemezkék (diszkociták) felülete sima, számos apró bemélyedéssel, amelyek a membrán és a nyitott tubuláris rendszer csatornáinak találkozási pontjaként szolgálnak. A diszkocita korong alakú formáját a membrán belső oldalán elhelyezkedő, kör alakú mikrotubuláris gyűrű támogatja. A vérlemezkéknek, mint minden sejtnek, kétrétegű membránja van, amely szerkezetében és összetételében az aszimmetrikusan elhelyezkedő foszfolipidek magas tartalmában különbözik a szöveti membrántól (19. ábra).
Az endotéliumtól tulajdonságaiban eltérő felülettel érintkezve a vérlemezke aktiválódik, szétterül, gömb alakú (szferocita) formát vesz fel, és akár tíz olyan folyamata is van, amelyek jelentősen meghaladhatják a vérlemezke átmérőjét. Az ilyen folyamatok jelenléte rendkívül fontos a vérzés megállításához. Ugyanakkor a vérlemezke belső részének ultrastrukturális átstrukturálása következik be, amely új aktin struktúrák kialakulásából és a mikrotubuláris gyűrű eltűnéséből áll.
A vérlemezkék szerkezeti felépítésében 4 fő funkcionális zóna van.
Perifériás zóna kétrétegű foszfolipid membránt és mindkét oldalon szomszédos területeket tartalmaz. Az integrált membránfehérjék áthatolnak a membránon és kommunikálnak a vérlemezke citoszkeletonnal. Nemcsak szerkezeti funkciókat látnak el, hanem receptorok, pumpák, csatornák, enzimek is, és közvetlenül részt vesznek a vérlemezkék aktiválásában. A poliszacharid oldalláncokban gazdag integrált fehérjemolekulák egy része kinyúlik, létrehozva a lipid kettősréteg külső borítását - a glikokalexet. A vérzéscsillapításban részt vevő fehérjék jelentős része, valamint az immunglobulinok adszorbeálódnak a membránon.
A vérlemezke perifériás zónájának jelentősége a barrier funkció megvalósítására csökken. Ezenkívül részt vesz a vérlemezkék normál alakjának megőrzésében, ezen keresztül az intra- és extracelluláris területek közötti csere, a vérlemezkék aktiválása és részvétele a hemosztázisban.
Szol-gél zóna Ez a vérlemezke citoplazmájának viszkózus mátrixa, és közvetlenül szomszédos a periféria szubmembrán régiójával. Főleg különféle fehérjékből áll (a vérlemezkefehérjék akár 50%-a is ebben a zónában koncentrálódik). Attól függően, hogy a vérlemezkék épek maradnak, vagy aktiváló ingerek befolyásolják, a fehérjék állapota és alakja megváltozik. A szol-gél mátrixban nagyszámú glikogén szemcse vagy csomó koncentrálódik, amely a vérlemezkék energiaszubsztrátja.
Organelle zónaép vérlemezkék citoplazmájában véletlenszerűen elhelyezkedő képződményekből áll. Ezek közé tartoznak a mitokondriumok, a peroxiszómák és 3 típusú tárológranulátum: a-granulátumok, d-granulátumok (elektronsűrűségű testek) és g-granulátumok (lizoszómák).
a-granulátumok dominálnak a többi zárvány között. Több mint 30 fehérjét tartalmaznak, amelyek részt vesznek a vérzéscsillapításban és más védőreakciókban. BAN BEN sűrű vértestek a thrombocyta hemosztázishoz szükséges anyagok tárolódnak - adenin nukleotidok, szerotonin, Ca 2+. BAN BEN lizoszómák hidrolitikus enzimeket tartalmaz.
Membránzóna magában foglalja a sűrű tubuláris rendszer (PTS) csatornáit, amelyek a PTS és a nyílt tubuláris rendszer (OCS) membránjainak kölcsönhatásából jönnek létre. A PTS hasonlít a myocyták szarkoplazmatikus retikulumára, és Ca 2+ -ot tartalmaz. Következésképpen a membránzóna intracelluláris Ca 2+-t raktároz és szekretál, és rendkívül fontos szerepet játszik a vérzéscsillapításban.
A vérlemezke membránon vannak integrinek, receptorok funkcióit látják el, bár korlátozott specificitás jellemzi őket, pl. Az agonista molekulák nem egy, hanem több receptorral is kölcsönhatásba léphetnek. Az integrinek sajátossága, hogy részt vesznek a vérlemezkék és a vérlemezkék kölcsönhatásában, valamint a vérlemezkék és a szubendoteliummal való kölcsönhatásban, amely egy ér károsodásakor szabadul fel. Az integrinek szerkezetükben a glikoproteinekhez tartoznak, és heterodimer molekulák, amelyek a és b alegységek családjából állnak, amelyek különböző kombinációi különböző ligandumok kötődési helyei. A külső membránon lévő kötőhelyek kezdeti hozzáférhetőségétől függően a receptorokat két csoportra oszthatjuk: 1. Elsődleges vagy fő receptorok, ép vérlemezkékben lévő agonisták számára elérhető. Ezek közé tartozik az exogén agonisták, valamint a kollagén (GPIb-IIa), fibronektin (GPIc-IIa), laminin (a 6 b 1) és vitronektin (a v b 3) számos receptora. Ez utóbbi más agonisták - fibrinogén, von Willebrand faktor (vWF) - felismerésére is képes. Számos olyan receptor ismert, amelyek szerkezetükben nem integrinek, köztük a leucinban gazdag Ib-V-IX glikoprotein komplex, amely receptorkötő helyeket tartalmaz a vWF számára. 2. Indukált receptorok, amelyek a primer receptorok stimulálása és a vérlemezke membrán szerkezeti átrendeződése után válnak elérhetővé (kifejeződnek). Ebbe a csoportba elsősorban az integrincsaládba tartozó receptorok tartoznak - GP-IIb-IIIa, amelyhez fibrinogén, fibronektin, vitronektin, vWF stb.
Normális esetben a vérlemezkék száma egészséges emberben 1,5-3,5´10 11/l, vagy 150-350 ezer 1 μl-ben. A vérlemezkeszám növekedését ún trombocitózis, csökken - thrombocytopenia. Természetes körülmények között a vérlemezkék száma jelentős ingadozásoknak van kitéve (számuk növekszik fájdalmas stimuláció, fizikai aktivitás, stressz hatására), de ritkán lépi túl a normál határokat. Általában a thrombocytopenia a patológia jele, és sugárbetegség, veleszületett és szerzett vérrendszeri betegségek esetén figyelhető meg. A nőknél azonban a menstruáció alatt a vérlemezkék száma csökkenhet, bár ritkán lépi túl a normál határt (tartalmuk meghaladja a 100 000-et 1 μl-ben), és soha nem éri el a kritikus értékeket.
Meg kell jegyezni, hogy még súlyos, 1 μl-ben akár 50 ezret is elérő thrombocytopenia esetén sem fordul elő vérzés, és ilyen helyzetekben nincs szükség orvosi beavatkozásra. Csak a kritikus számok elérésekor - 25-30 ezer vérlemezke 1 μl-ben - fordul elő enyhe vérzés, amely terápiás intézkedéseket igényel. A fenti adatok azt mutatják, hogy a vérben a vérlemezkék feleslegben vannak, ami megbízható vérzéscsillapítást biztosít érsérülés esetén.
Hozzáadás dátuma: 2015-05-19 | Megtekintések: 504 | szerzői jogok megsértése
| | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 1
A.P. Savchenko, I.N. Medvegyev
A vérlemezkék, a magmentes vérsejtek az elsődleges vérzéscsillapítás alapja. Vezető szerepet játszanak a mikroerekből származó vérzés elsődleges megállításában. In vivo a vérlemezkék úgy keringenek a véráramban, hogy gyakorlatilag nincs kölcsönhatás egymással, más vérsejtekkel és vaszkuláris endotéliummal. Egy ér károsodása esetén a vérlemezkék különféle anyagoknak vannak kitéve, amelyek beindítják az aggregációs és adhéziós folyamatokat, aminek következtében vérlemezkedugó képződik. Annak ellenére, hogy a fiatal kor minden testrendszer optimális működésének időszaka, nem mentes a vérzéscsillapító patológia lehetőségétől. Az ülő életmódot folytató fiatalok vérlemezke-funkcióinak aktivitásának mértékét nem határozták meg, nem találták meg azokat a fő mechanizmusokat, amelyek biztosítják a thrombocytopathia kialakulását túlzott testtömeggel és vérnyomás-emelkedési tendenciával.
vérlemezkék
vérzéscsillapítás
fiatal kor
A vérlemezkék, a magmentes vérsejtek az elsődleges vérzéscsillapítás alapja. Az ép vérlemezkék 2-5 mikron átmérőjű, sima, bikonvex korongok alakúak. Ezek a legkisebb vérsejtek. A poláris foszfolipidekből és fehérjékből álló vérlemezkék plazmamembránja 7-8 nm vastag. A plazmamembrán glikoproteinek és glikolipideinek szénhidrogén-maradékai alkotják a sejtek külső membránját, az úgynevezett glikokalixet.
A vérlemezkék specifikus organellumái háromféle granulátumot foglalnak magukban: α-granulátumok, sűrű granulátumok és lizoszómák, valamint mitokondriumok, vakuolák, peroxiszómák és a Golgi-készülék. Ezen organellumok mindegyikének saját membránja van, a mitokondriumoknak pedig kettős membránja van. A sűrű granulátumok ADP-t, ATP-t, szerotonint, pirofoszfátot, Ca 2+ -ionokat tartalmaznak; α-granulátumok - növekedési faktor, ß-tromboglobulin, VIII-as faktor, von Willebrand faktor antigén, V-es faktor, fibrinogén, trombospondin, fibronektin, lizoszómális granulátum - foszfatázok, arilszulfatázok, savas hidrolázok.
A legtöbb biológiai tárgy vérlemeze két különálló membránrendszerrel rendelkezik: egy nyitott csatornák rendszere és egy sűrű csőrendszer. Ez utóbbit keskeny, körülbelül 50 nm átmérőjű csövek képviselik, amelyek a vérlemezkék keresztmetszetén buborékoknak tűnhetnek. Néhány tubulus a vérlemezke egyenlítője mentén helyezkedik el, mások az organellumok között találhatók. Nem érintkeznek a vérlemezke plazmamembránjával, az organellumokkal vagy a nyílt csatornarendszerrel. A vérlemezkék sűrű tubuláris rendszere hasonló a vázizom endoplazmatikus retikulumához.
Az emberi vérlemezkék nyitott csatornás rendszerrel rendelkeznek, és rajtuk keresztül választják ki granulátumuk tartalmát. A vérlemezkék citoszoljában olyan struktúrák vannak, amelyeknek nincs membránja - mikrotubulusok, mikrofilamentumok és glikogén granulátumok. A mikrotubulusok és mikrofilamentumok a citoszkeleton fő alkotóelemei. A citoszkeleton meghatározza a sejtek alakját és térfogatát, valamint azt a képességét, hogy különböző felületekhez kapcsolódjanak, organellumokat mozgassanak a sejt egyik részéből a másikba, és számos pszeudopodiát képezzenek. A thrombocyta mikrotubulusok 25-30 nm átmérőjű hengeres képződményeknek tűnnek. A mikrotubulusok fő szerkezeti összetevője a tubulin. A korongos vérlemezkében a perifériás mikrotubulusköteg egy koncentrikus rendszert alkot, amely 5-30 mikrotubulusból áll a vérlemezke plazmamembrán alatt, a vérlemezke egyenlítője mentén.
A vérlemezkék citoszolja nagyszámú mikrofilamentumot tartalmaz. Ozmium és glutáraldehid rögzítéssel a vérlemezkékben 3-10 nm átmérőjű mikrofilamentumokat detektálunk. Feltételezzük, hogy a 3-5 nm átmérőjű thrombocyta mikrofilamentumok aktin jellegűek, a 6-10 nm átmérőjű filamentumok pedig miozin jellegűek. A mikrofilamentumok érintkeznek egymással, a plazmamembránnal és a szemcsemembránokkal.
Amikor a vérlemezkék aggregátumoknak vannak kitéve, korong alakúról gömb alakúra változtatják alakjukat, pszeudopodiumokat képeznek és szabálytalan alakot vesznek fel. A mikrotubulusok szervezett koncentrikus gyűrűje szétesik. A mikrofilamentumok és mikrotubulusok eloszlása megváltozik, mikrotubulus-gubancok képződnek. A citoszkeleton szerkezetének fizikai változásai a vérlemezkék citoplazmájából az extracelluláris környezetbe történő vegyi anyagok felszabadulásával járnak.
A vérlemezek vezető szerepet játszanak a mikroerekből származó vérzés elsődleges megállításában. In vivo a vérlemezkék úgy keringenek a véráramban, hogy gyakorlatilag nincs kölcsönhatás egymással, más vérsejtekkel és vaszkuláris endotéliummal. Egy ér károsodása esetén a vérlemezkék különböző anyagok hatásának vannak kitéve, amelyek beindítják az aggregációs (a vérlemezkék egymáshoz tapadását) és adhéziós (sejtek tapadását a sérült felülethez) folyamatokat, aminek következtében a vérlemezkék dugulnak. alakult. A vérlemezke-aggregáció mechanizmusa a vérlemezke hemosztázis szempontjából a legnagyobb érdeklődésre számot tartó.
Amikor egy induktor kölcsönhatásba lép a vérlemezkék felületén lévő receptorral, vérlemezke-aggregáció alakul ki. A vérlemezkék aggregációjának folyamatát az aggregátumok képződésével előzi meg az aktiválódásuk szakasza - az alakváltozás korongosról gömb alakúra és pszeudopodiák kialakulása. Ezekben az átalakult formákban a vérlemezkék kölcsönhatásba lépnek egymással, aggregátumokat képeznek és felszabadítják a szemcsék tartalmát.
A vérlemezkék aktiválódását, majd aggregációját különböző kémiai természetű anyagok okozzák: trombin, kollagén, ADP, adrenalin, szerotonin, ionofor A23187, prosztaglandinok G 2 és H 2, arachidonsav, tromboxán A 2, vérlemezke-aktiváló faktor, valamint egyéb anyagok nincs jelen a szervezetben - forbol-észterek, latex, lektinek. Az olyan anyagok, mint az ADP, szerotonin, adrenalin, vazopresszin gyenge aggregáló szerek: a trombin, a kollagén, az ionofor A23187 erős aggregációt indukálnak. A vérlemezke aggregáció és a felszabadulási reakció mértéke (a szemcsetartalom környezetbe jutása) az aggregálószer jellegétől és dózisától függ.
Ha a vérlemezkék erős induktoroknak (például trombinnak) vannak kitéve, a sejtaggregáció nagy sebességgel megy végbe, és általában visszafordíthatatlan.
A gyenge agonisták nagy koncentrációja és az erős szerek alacsony koncentrációja esetén a sűrű granulátumokban lévő anyagok szabadulnak fel a vérlemezkékből - ADP, szerotonin, adrenalin, Ca 2+ -ionok (I. felszabadulási reakció). A kollagén és a trombin magas koncentrációja beindítja az anyagok felszabadulását az α-granulátumokból és lizoszómákból (II. felszabadulási reakció). A felszabadulási reakció szükséges a vérlemezkedugó kialakulásához, az érgörcs kialakulásához és a véralvadási folyamat felgyorsulásához.
Nyilvánvaló, hogy többféle módon aktiválják a vérlemezkéket olyan anyagok, amelyek sejtaggregációt és felszabadulási reakciót okoznak. Az első út az arachidonsav metabolizmusát és a tromboxán A2 képződését foglalja magában, amely egy kalcium-ionofor. A második út a foszfatidil-inozitolok metabolizmusával és a foszfatidsav képződésével kapcsolatos, amely egyben kalcium-ionofor is. A harmadik út a vérlemezke plazmamembrán foszfolipidek lizolecitin komponensének felszabadulásának köszönhető, amelyet vérlemezke-aktiváló faktornak neveznek. Feltételezzük, hogy a PAF a Ca 2+ felszabadulásától függetlenül képes aktiválni a vérlemezkéket. Jelentős szerepet játszanak a cAMP aktiválási mechanizmusai is, amely szabályozza a citoplazmában a Ca 2+ -ionok szintjét.
A vérlemezkék alakjának megváltozása, a pszeudopodiák kialakulása, egymás közötti kölcsönhatása és a felszabadulási reakció a vérlemezkék glikoproteinek és kontraktilis fehérjéinek részvételével történik, amelyek aktivitását Ca 2+ -ionok szabályozzák.
A vérlemezkék aktiválódása aggregációs induktorok hatására három szakaszra osztható. Az első szakasz az aggregátum kölcsönhatása a plazmamembrán receptoraival és a jel átvitele a sejtbe, a második a jel átalakítása másodlagos hírvivők részvételével, melynek eredményeként Ca 2+ -ionok. felszabadulnak a citoplazmába. A harmadik szakasz, amely a sejt válaszának külső megnyilvánulása, magában foglalja a sejtből felszabaduló vegyi anyagok aggregációját és reakcióját. A külső jel észlelésében, transzlációjában és válaszában fontos szerepe van a vérlemezkék plazmamembránjának komponenseinek.
Annak ellenére, hogy a fiatal kor minden testrendszer optimális működésének időszaka, nem mentes a vérzéscsillapító patológia lehetőségétől. A fiatal korban fellépő homeosztázis eltérések megzavarhatják a vérlemezkék működését. Ilyen állapotok közé tartozik a túlsúly és a megnövekedett vérnyomás, azonban a vérlemezkékről felhalmozott információk ellenére ezek funkcionális állapotát ezekkel a rendellenességekkel küzdő fiatalokban nem vizsgálták kellőképpen. Az ülő életmódot folytató és rendszeresen testmozgó fiatalok vérlemezke-funkcióinak aktivitási fokát nem határozták meg, nem találták meg azokat a fő mechanizmusokat, amelyek biztosítják a túlsúlyos thrombocytopathia kialakulását és a vérnyomás emelkedésére való hajlamot.
BIBLIOGRÁFIA
1. Barkagan L.Z. Gyermekek vérzéscsillapítási zavarainak racionális diagnosztikája és kontrollált terápiája // Gyermekgyógyászat - 1983. - 3. sz. - 64-66.
2. Barkagan L.Z. Vérzészavarok gyermekeknél. - M.: Orvostudomány, 1993. - 176 p.
3. Vaskinel, V.K. Az emberi vérlemezkék ultrastruktúrája és működése / V.K. Vashkinel, M.N. Petrov. - L.: Tudomány. Leningr. Tanszék, 1982.-88p.
4. Levitskaya S.V., Barkagan L.Z., Chuprova A.V., Serebryany V.L. Trombofília gyermekeknél. M., 1989.
5. Útmutató a hematológiához / Szerk. A.I. Vorobjov (harmadik kiadás). - M.: Newdiamed, 2005. - T.3. - 416 s.
6. Shitikova A.S. Thrombocyta hemosztázis. - Szentpétervár: A Szentpétervári Állami Orvosi Egyetem kiadója, 2000. - 227 p.
7. Shiffman F.J. A vér patofiziológiája. Per. angol-M.-SPb.-ből: „BINOM Kiadó” - „Nevszkij dialektus”, 2000.-448 pp., ill.
Bibliográfiai link
A.P. Savchenko, I.N. Medvegyev A PLATETIA HEMOSZTÁZIS MŰKÖDÉSÉNEK MECHANIZMUSAI // Fundamental Research. – 2009. – 10. sz. – P. 28-30;URL: http://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=2074 (Hozzáférés dátuma: 2020.02.01.). Figyelmébe ajánljuk a Természettudományi Akadémia kiadója által kiadott folyóiratokat
Az emberi vérlemezkék nukleáris mentes, nagymértékben differenciált és magasan specializálódott sejtek, amelyek egyedi szerkezettel és funkcióval rendelkeznek.
A vérlemezkék funkcionális aktivitásának megnyilvánulását belső szerkezetük gyökeres megváltozása kíséri, ezért a vérlemezkék morfológiájának tanulmányozásakor szokás megkülönböztetni a „nyugalmi” stádiumban lévő sejteket (kezdeti nem aktivált vérlemezkék) és a az aktiválás különböző szakaszaiban.
A nyugalmi állapotú vérlemezkéket 2-5 mikron átmérőjű kis korong alakú sejtekként írják le. Fénymikroszkóppal jól megfigyelhető a vérlemezkék korongos alakja a nem rögzített készítményekben. A Romanovsky szerint festett fix készítményeken a vérlemezkék sokszögű, ritkábban ovális lemezek, amelyekben a perifériás rész feltárul. – hialomer, és a központi rész - granulométer granulátumot tartalmaz.
Normális esetben a hialomer bazofil színű, míg a granulomer oxifil. Ultrastrukturális szinten a hialomer citoszkeletális elemeket tartalmaz - mikrotubulusokat és aktin-miozin komplexeket, amelyek meghatározzák a vérlemezkék alakját nyugalomban és aktiválás során. A granulomer nagyon kicsi mitokondriumokat tartalmaz 1-2 krisztával, glikogén felhalmozódással, 2 típusú membránrendszerrel (nyitott tubuláris rendszer és sűrű tubuláris rendszer), számos lizoszómát és peroxiszómát, valamint szekréciós vezikulákat vagy granulátumokat. A fehérjék szintézisében és érésében részt vevő vakuoláris rendszer elemei (granuláris endoplazmatikus retikulum és Golgi apparátus) nincsenek jelen a vérlemezkékben, vagy kis maradék formák formájában vannak jelen, amelyeket csak bizonyos kórképekben észlelnek. a vérlemezke fehérjék a megakariocita stádiumban szintetizálódnak.
A nyílt tubuláris rendszer (OCS) egy membrán tubulusokból és alagutakból álló hálózat, amely áthatol a vérlemezke térfogat jelentős részén, és érintkezik a plazmamembránnal. A CSC-k membránja számos receptorfehérjét és adhéziós molekulát tartalmaz; egy vérlemezke aktiválásakor ezeknek a fehérjéknek a diffúziója figyelhető meg a CSC-kből a plazmamembrán felé, és a különböző membránkomponensek diffúziója az ellenkező irányba, pl. Az OSC a membránkomponensek újraelosztását végzi a vérlemezkékben. Ezenkívül a CSC részt vesz a szekréciós vezikulák exocitózisában, és nyilvánvalóan bizonyos vérplazmafehérjék (fibronektin, albuminok, immunglobulinok) endocitózisában.
A CSC-kkel ellentétben a sűrű tubulusrendszer (DSC) nincs kapcsolatban a vérlemezkék plazmamembránjával, és a sima endoplazmatikus retikulum származéka. A PSC fő funkciója az intracelluláris kalcium tárolása, amely szintén fontos szerepet játszik a thrombocyta aktivációs folyamatokban. A vérlemezkék nagyszámú szekréciós vezikulát (vezikulát) tartalmaznak, amelyek átmérője 200-600 nm; Szövettani készítményeken ezek a hólyagok szemcsés megjelenésűek, ezért az irodalomban leggyakrabban a „thrombocyta granulátum” vagy „thrombocyta granulátum” kifejezést használják.
A vérlemezkékben 3 típusú granulátum található:
1. Alfa granulátum– tartalmaznak thrombocyta IV-es faktort, béta-tromboglobulint, trombospondint, fibronektint, fibrinogént, von Willebrand faktort, különféle növekedési faktorokat (VEGF, PDGF, EGF stb.), valamint lizoszómális enzimeket. Alfa szemcsék átmérője – 300-500 nm;16
2. Béta granulátum(más néven sűrű granulátum) - ADP-t (nem metabolikus készlet), GDP-t, szerotonint és kalciumionokat tartalmaznak. A béta granulátum valamivel kisebb, mint az alfa granulátum, átmérőjük 250-350 nm;
3.Gamma granulátum(lizoszómák) - savas foszfatázt, p-glükuronidázt, katepszint és más lizoszómális enzimeket tartalmaznak. A legkisebb szemcsék, átmérőjük 200-250 nm.
1. ábra A vérlemezke szerkezetének vázlata (Bykov V.L. Private human Histology. St. Petersburg: Sotis, 1999. 301 p.) A tömegspektrometriás elemzés kimutatta, hogy a vérlemezkék több mint 700 féle fehérjét tartalmaznak, amelyek közül körülbelül 200-at A legtöbb thrombocyta fehérje alfa granulátumokban, sűrű testekben és lizoszómákban raktározódik. Oda a megakariocitopoézis során és a plazmából való bezáródás útján is bejutnak. A thrombocyta aktiváció során a granulátum tartalma kidobódik, ami után az aktivációs folyamat visszafordíthatatlanná válik. Úgy gondolják, hogy a vérlemezkék degranulációja szükséges feltétele további aggregációjuknak, ezért a vérlemezkék funkcionális aktivitásának megsértése nagyon gyakran a degranuláció hiányával jár.
Az 1. táblázat a vérlemezke granulátum tartalmának kémiai összetételét írja le.
Asztal 1
Az emberi vérlemezkék sűrű granulátumfrakciójának, az α-granulátum frakciójának, a lizoszómák és a hólyagok frakciójának morfológiai vizsgálata lehetővé teszi a morfofunkcionális állapotuk megfelelő felmérését.
