Причины развития и лечение вялых парезов. Восстановительный комплекс для лечения больных с вялыми параличами Вялый паралич симптомы
В период проведения кампании по ликвидации полиомиелита выявление всех заболеваний, протекающих с симптомами остро развившихся вялых параличей, среди которых могут быть лица с не диагностированным полиомиелитом, приобретает особенно важное значение.
ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ
Диагностика ПМ является комплексным процессом, включающим клиническое, лабораторное (вирусологическое) и специальное (ЭНМГ) подтверждение диагноза с наблюдением за параличами в течение не менее 2-х месяцев и требует определенного опыта и навыков
Точный диагноз ПМ в сельской местности и в поликлинических условиях является подчас невыполнимой задачей
Поэтому контроль за случаями подозрительными на ПМ сосредоточен за выявлением ОВП , которые по клиническим симптомам сходны с ПМ
ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ
При постановке диагноза ОВП учитывается:
Анамнез настоящего заболевания и предшествующей жизни
Клинический симптомокомплекс:
- лихорадочный период
- менинго-радикулярный синдром
- время появления и развития параличей и парезов,
- характер параличей (вялый или спастический).
- неврологический статус (рефлексы, тонус, чувствительность, тазовые функции, атрофии мышц и другие симптомы),
- длительность сохранения параличей и т.д.
Время сбора проб и их результаты
Время прививок и контакта с привитыми лицами
Результаты дополнительных исследований
ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ
Характеристика острого вялого паралича
Наличие пареза (ограничение) или паралича (отсутствие объема движений в конечностях)
Низкий тонус мышц
Низкие сухожильные рефлексы или их отсутствие
Отсутствие патологических рефлексов
Признаки поражения передних рогов спинного мозга
Заболевания, протекающие с острыми вялыми
I. полирадикулонейропатии
параличами
II. нейропатии травматического генеза
III. костно-мышечные дисплазии IV. миелиты
V. полиомиелит VI. опухоли
VII. прочие заболевания (гематомиелия, спинальный эпидуральный абсцесс, миелино- и миелопатии и другие)
Полирадикулонейропатии
(синдром Гийена-Барре, Ландри, Штроля, Миллера-Фишера,
острый полирадикулоневрит)
Дети болеют с частотой 1,1 на 100 000 населения. Заболеванию часто предшествуют инфекции респираторного и
желудочно-кишечного тракта
Этиология:
Campylobacter jejuni (30%)
цитомегаловирус (15%)
вирус Эпстайна-Барр (10%)
Mycoplasma pneumoniae (5%) и др.
Полирадикулонейропатии
Выделяют 4 основные клинические формы:
острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП),
острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН),
острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН),
синдром Миллера-Фишера
Полирадикулонейропатии
возникают без подъема температуры на фоне общего удовлетворительного состояния
постепенное (в течение 1-2 недель) развитие неврологических симптомов
у детей с температурным дебютом заболевания развитие парезов/параличей происходит на фоне нормальной температуры
парезы/параличи начинаются с дистальных отделов конечностей
являются симметричными
наблюдаются чувствительные расстройства по типу «чулок» и «перчаток»
в ЦСЖ часто отмечается повышение цифр белка при нормальном цитозе
к концу 3-ей недели болезни у 85% больных отмечаются признаки сегментарной демиелинизации и/или аксональной дегенерации при ЭНМГ-исследовании
Нейропатии травматического генеза
Чаще всего наблюдаются постинъекционные мононевропатии. При сборе анамнеза удается выявить связь с предшествующей развитию нейропатии внутримышечной инъекцией
Реже определяются другие причины: падения и травмы позвоночника, сдавление конечности тугой повязкой, ущемление конечности в кроватке или манеже
Нервно-мышечные заболевания
Синдром «вялого ребенка» может наблюдаться при ряде заболеваний:
врожденной мышечной дистрофии
спинальных прогрессирующих мышечных атрофиях (Верднига-Гоффмана, Фацио-Лонде и др.)
атонической форме детского церебрального паралича
доброкачественной форме врожденной гипотонии
некоторых других заболеваниях
Периферический паралич является, как только что было сказано, результатом поражения периферических двигательных нейронов, т. е. клеток передних рогов спинного мозга (или двигательных ядер черепных нервов), передних. корешков и двигательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов. Этот тип параличей характеризуется утратой рефлексов, гипотонией и дегенеративной атрофией мышц, сопровождающейся так называемой реакцией перерождения.
Утрата рефлексов (или ослабление их при неполном поражении) становится понятной, если мы вспомним, что периферический двигательный нейрон является в то же время и центробежной, эфферентной частью рефлекторной дуги. При перерыве любого отдела последней рефлекторный акт невозможен или (при неполном перерыве) ослаблен.
Атония или гипотония мышц объясняется также перерывом рефлекторной дуги, в результате чего мышца утрачивает свойственный ей постоянный, так называемый контрактильный тонус, поддерживаемый в норме той же рефлекторной дугой. Кроме того, атония может быть усилена возникающей атрофией мышечной массы. Атонические мышцы на ощупь дряблы, вялы, пассивные движения избыточны, суставы «разболтаны». Такое состояние мускулатуры дает основание называть периферический паралич также вялым, или атоническим.
Атрофия мышц возникает в результате разобщения с клеткой переднего рога, откуда по двигательному нервному волокну к мышце притекают нервно-трофические импульсы, стимулирующие нормальный обмен мышечной ткани. Наличие мышечных атрофий обусловливает еще одно определение периферического паралича - как атрофического.
Атрофия мышц наступает вслед за перерождением и гибелью нервных двигательных волокон, происходит «денервация» мышцы. В итоге в нервах исчезают книзу от места перерыва двигательные волокна; в мышце развивается дегенеративный процесс, характеризующийся изменениями мышечных волокон, гибелью их, развитием жировой и соединительной ткани.
Возникают характерные, типичные для периферического паралича изменения электрических реакций пораженных нервов и мышц, называемые реакцией перерождения или дегенерации (РД).
В норме при раздражении нерва гальваническим (при замыкании и размыкании) и фарадическим токами происходит сокращение иннервируемых им мышц; при раздражении теми же токами непосредственно самой мышцы также происходит ее сокращение, причем на гальванический ток оно возникает чрезвычайно быстро («молниеносно») и отличается тем, что катодозамыкательное сокращение больше, чем анодозамыкательное (КЗС > АЗС) 4 .
При реакции перерождения (дегенерации) нерв не проводит тока к мышце, ибо двигательные центробежные волокна его перерождены и погибли; сама мышца денервирована и утрачивает способность сокращения на раздражение фарадическим током, сохраняя возбудимость только на гальванический. Но и это сокращение становится медленным («червеобразным»), причем большим становится уже анодозамыкательное сокращение (АЗС > КЗС). Такое состояние называется полной реакцией перерождения и наступает на 12 - 15-й день после перерыва нерва или гибели клетки переднего рога.
При неполном поражении периферического двигательного нейрона может наступать частичная реакция перерождения, когда возбудимость нерва на оба тока не утрачена, а лишь ослаблена, равно как и фарадическая возбудимость мышцы; сокращение же мышцы при раздражении гальваническим током также возникает медленно, с преобладанием анодозамыкательного эффекта над катодозамыкательным (АЗС > КЗС).
Полная реакция перерождения еще не является плохим прогностическим признаком: при условии восстановления (регенерации) нервного волокна она может через фазу частичной реакции замениться нормальной электровозбудимостью. Но если мышца при периферическом параличе остается полностью денервированной свыше 12 - 14 месяцев (иногда и дольше), то в результате прогрессирующей дегенерации мышечных волокон они погибают полностью, заменяются жировой и соединительной тканью, и наступает цирроз мышцы с утратой уже и реакции ее на гальванический ток, т. е. развивается полная утрата электровозбудимости. Последняя указывает на необратимость происшедших в мышце изменений.
Изменения электровозбудимости при периферическом параличе представлены в табл. 3 (по М.И. Аствацатурову).
Реакция перерождения наблюдается при атрофиях, которые развиваются в результате поражения периферического двигательного нейрона. Другие атрофические процессы в мышцах (артрогенные, от бездеятельности, при заболеваниях самого мышечного аппарата) реакцией дегенерации не сопровождаются. Исследование реакции дегенерации имеет в клинике определенное значение и позволяет проводить дифференциальную диагностику мышечных атрофий различной природы. Кроме того, исследование электровозбудимости дает возможность рано установить диагноз нарушений проводимости нерва, сократительной способности мышц и позволяет судить о динамике процесса, устанавливая, например, переход от полной реакции перерождения к частичной в процессе восстановления периферического паралича.
Таблица 3
Фарадический ток - нерв |
Гальванический ток - нерв |
Фарадический ток - мышца |
Гальванический ток - мышца |
|
Сокращение |
Сокращение |
Сокращение |
Сокращение молниеносное КЗС > АЗС |
|
Частичная реакция перерождения |
Слабое сокращение |
Слабое сокращение |
Слабое сокращение |
Сокращение вялое АЗС > КЗС |
Полная реакция перерождения |
Сокращение вялое АЗС > КЗС |
|||
Полная утрата электровозбудимости |
Для того чтобы судить о нормальной электровозбудимости нервов и мышц или установить те или иные отклонения от нормы, необходимо знать средние величины электровозбудимости, полученные в результате исследования большого количества здоровых лиц. Приводится табл. 4, в которой для некоторых нервов и мышц указаны минимальные и максимальные в норме величины гальванической возбудимости; порог раздражения определен в миллиамперах.
В процессе изучения электровозбудимости было установлено, что сокращение легче всего получается с определенных участков нервов и мышц, с так называемых двигательных точек, или точек раздражения. Существуют особые схемы с указанием их (рис. 10 - 14).
Реакция перерождения, характерная для периферических параличей, относится к категории качественных изменений электровозбудимости. К этой же категории относятся миотоническая
и миастеническая реакции. При миотонии возбудимость нерва остается нормальной, мышца же после полученного сокращения расслабляется крайне медленно. Для миастении характерна крайняя утомляемость мышцы, сказывающаяся в быстром истощении сократительной способности ее при повторных раздражениях током.
Таблица 4
Нерв |
Порог раздражения, м А |
Мышца |
Порог раздражения, тА |
Кожно-мышечный |
M serratus anticus | ||
Срединный |
M brachio-radialis | ||
Локтевой |
M extensor digitorum communis | ||
Бедренный | |||
Большеберцовый |
M rectus femoris | ||
Малоберцовый |
M tibialis anticus |
К количественным изменениям электровозбудимости нервов и мышц относятся: 1) повышение ее, когда для получения сокращения требуются токи меньшей, чем. в норме, силы, или 2) понижение электровозбудимости, когда для получения эффекта необходимо применение токов большей силы, чем у здоровых людей.
Рис. 10. Расположение моторных точек на лице.
1 - n. hypoglossus; 2 - quadratus menti; 3 - levator menti: 4 - orbicularis oris; 5 - zygomaticus; 6 - orbicularis palpebra-rum; 7 - corrugatar superficialis; 8 - п. facialis; 9 - frontalis; 10 - temporalis; 11 - auricularis posterior; 12 - SJleiiius; 13 - n. accessorius.
Более новым и значительно более чувствительным методом исследования электровозбудимости нервов и мышц является хронаксиметрия. Было установлено, что действие тока определяется не только интенсивностью его, но и длительностью действия на нерв или мышцу.
Сначала определяется реобаза, т. е. та минимальная интенсивность постоянного тока, которая необходима, чтобы вызвать эффект - сокращение. Затем применяется ток в два раза большей интенсивности (двойная реобаза) и определяется в тысячных долях секунды (сигмах) специальным аппаратом (хронаксиметром) минимальное время, достаточное для сокращения (хронаксия) .
Хронакоиметрия позволила установить ряд новых и интересных фактов и закономерностей в физиологии и патологии нервной системы. Учение о хронаксии тесно смыкается с понятием о лабильности (Н.Е. Введенский, А.А. Ухтомский).
Так, оказалось, что проксимально расположенные мышцы имеют более короткую хронаксию, чем дистальные; мышца и иннервирующий ее нерв имеют почти одинаковую хронаксию; мышцы-синергисты имеют одинаковую хронаксию, тогда как мышцы-антагонисты - иную; сгибатели верхних конечностей имеют хронаксию примерно в 2 раза меньшую, чем разгибатели (на нижних конечностях существует обратное соотношение).
Рис. 11. Расположение моторных точек на передней поверхности верхней конечности.
1 - abductor digiti minimi; 2 - opponens digiti minimi; 3 - flexor digiti minimi; 4 - lumbricales; 5 - palmaris brevis; 6 - n. ulnaris; 7 - flexor digitorum sublimis (IV. V); 8 - flexor digitorum sublimis (II, III);.9 - flexor digitorum communis profundus; 10 - flexor carpi ulnaris; 11 - n. ulnaris; 12 - triceps (caput internum); 13 - triceps (caput longum); 14 - deltoideus; 15 - n. musculo-cutaneus; 16 - biceps brachii; 17 - brachialis internus; 18 - n. medianus; 19 - supinator longus; 20 - pronator teres; 21 - flexor carpi radialis; 22 - flexor digitorum sublimis; 23 - flexor pollicis longus; 24 - abductor pollicis brevis; 25 - opponens pollicis; 26 - flexor pollicis brevis; 27 - adductor pollicis.
Рис. 12. Расположение моторных точек на задней поверхности верхней конечности.
1 - interossei dorsales (I, II); 2 - extensor pollicis brevis; 3 - abductor pollicis longus; 4- - extensor indicis proprius; 5 - extensor digitorum communis; 6 - extensor carpi radialis brevis; 7 - extensor carpi radialis longus; 8 - supinator longus; 9 - brachialis internus; 10 - n . radialis; 11 - deltoideus; 12 и 13 - triceps; 14 - extensor carpi ulnaris; 15 - supinator brevis; 16 - extensor digiti minimi; 17 - supinator indicis; 18 - extensor pollicis longus; 19 - abductor digiti minimi; 20 - interossei dorsales (III, IV).
В норме хронаксия различных мышц составляет от 0,0001 до 0,001 секунды, при периферических параличах она удлиняется до 0,05 - 0,006 секунды.
При центральных параличах (при пирамидном поражении) еще более усиливается расхождение в цифрах хронаксии сгибателей и разгибателей на руках и, наоборот, уменьшается разница цифр на ногах. При экстрапирамидных поражениях эта разница хронаксии уменьшается.
Хронаксиметрия является весьма тонким методом исследования, особенно при поражениях периферической нервной системы; изменения ее обычно предшествуют клиническим проявлениям и держатся дольше последних при их выравнивании.
В клинике, кроме электрической возбудимости, исследуется еще и механическая возбудимость нервов и мышц, которая может оказаться при некоторых заболеваниях повышенной или пониженной. Сокращение мышцы вызывается ударом по ней молоточком. Механическая же возбудимость нервов исследуется или также ударом молоточка или «перекатыванием» под пальцем нервного ствола в том участке, где он легко прощупывается и может быть прижат к кости (например, локтевой нерв в sulcus ulnaris, малоберцовый - за capitulum fibulae). О степени механической возбудимости нервов судят по сокращению иннервируемых мышц. Так, удар по стволу лицевого нерва ниже скуловой дуги может вызвать сокращение мимических мышц (феномен Хвостека); участие различных мышц и интенсивность их сокращения укажут на уровень механической возбудимости лицевого нерва.
Рис. 13. Расположение моторных точек на передней поверхности нижней конечности.
1 - vastus internus; 2 - cruralis; 3 - adductor longus; 4 - adductor magnus; 5 - pectineus; 6 - obturatorius; 7 - n. femoralis; о - tensor fasciae latae; 9 - sartorius; 10 - quadriceps femoris; 11 - rectus femoris; 12 - vastus externus.
Рис. 14. Расположение моторных точек на задней поверхности нижней конечности.
1 - flexor hallucis longus; 2 - soleus; 3 - gastrocnemius (caput externum); 4 - n. peroneus; 5 - biceps femoris (caput brevis); б - biceps femoris (caput longum); 7 - n. ischiadicus: 8 - gluteus maximus; 9 - adductor magnus; 70 - semitendinosus; 11 - semimembranosus; 12 - n. tibialis; 13 - gastrocnemius (caput internum); 14 - soleus; 15 - flexor digitorum communis longus; 16 - n. tibialis.
Таблица 5